Болезнь Вильсона, также известная как ленто-печеночная дегенерация, очень редка, но столь же опасна. В результате повреждены такие органы, как мозг и печень. Какова основная причина болезни Вильсона и как ее лечить? Не забудьте проверить это.
Болезнь Вильсона - что это?
Болезнь Вильсона (или ленто-печеночная дегенерация) определяется генетически . Это заболевание встречается у одного человека из 30-100 тысяч. родов. Ребенок подвержен высокому риску развития заболевания, когда он наследует дефектный ген от обоих родителей.
В ситуации, когда только один родитель передает дефектный ген своим детям, маловероятно, что ребенок родится больным, но станет носителем.
Болезнь Вильсона обычно развивается в возрасте от 6 до 20 лет. Это связано с избытком меди в организме. Это повреждает печень и мозг и постепенно приводит к их отказу.
Болезнь Вильсона - причины
Причины болезни Вильсона следует искать в мутации гена ATP7B. Дефект этого гена приводит к нарушению выведения меди из организма, что приводит к чрезмерному накоплению этого элемента в организме человека.
Болезнь Вильсона - симптомы
На начальной стадии болезни медь откладывается только в печени. Однако со временем, когда его количество становится слишком большим, оно высвобождается из этого органа и проходит через кровоток к другим органам.
Слишком много меди в организме повреждает печень . Это можно найти с помощью биопсии. Когда медь из органа попадает в кровоток, она повреждает почки и центральную нервную систему.
Медь также откладывается в роговице глаза, что проявляется в формировании характерной оранжевой границы вокруг роговицы. Этот симптом технически называют кольцом Кайзера-Флейшера.
Половина людей с болезнью Вильсона страдают от неврологических симптомов. Это проблемы планирования и принятия решений, импульсивность, апатия, неспособность трезво оценивать ситуацию, потеря памяти и замедление процесса мышления.
Другие симптомы болезни Вильсона включают в себя:
- цирроз или жирная печень
- боль в животе
- изменение цвета и ушиб кожи
- нарушение мышечного тонуса
- нарушение речи
- трудно глотать
- слюноотделение
- расстройства личности (включая агрессию и даже депрессию)
- усталость
Болезнь Вильсона - лечение
Анализы крови и мочи необходимы для правильной диагностики болезни Вильсона. Другой тест, чтобы помочь идентифицировать это условие, является исследованием глаза щелевой лампы. В конечном счете, болезнь Вильсона может быть диагностирована с помощью генетического тестирования.
Основная цель лечения болезни Вильсона - устранить избыток меди в организме и предотвратить его дальнейшее накопление. Пациентам дают препарат, который сочетается с ионами меди и помогает выводить его из организма с мочой. Это пеницилламин.
При лечении этого заболевания также важно исключить из рациона пациента продукты, содержащие большое количество меди, то есть печень, грибы, шоколад, рыбу и орехи.
Лекарственные растения имеют много применений в натуральной медицине. Для чего они используются?